放射科晉升副主任醫師高級職稱（雙源CT診斷先天性左冠狀動脈缺如病例分析專題報告）

放射科晉升副主任醫師高級職稱（雙源CT診斷先天性左冠狀動脈缺如病例分析專題報告）先天性冠狀動脈畸形（CCA）是一類少見的冠狀動脈先天性解剖變異。盡管大部分CCA被認為是良性的，但在少數人群中卻可以導致心絞痛、心肌梗死"〉急性心肌梗死甚至猝死，故早期發現對治療有重要的臨床意義。雙源CT作為一種新的心臟檢查方法，具有無創、快速、直觀的優點，臨床得到廣泛的應用。本報道回顧性分析一例經CTCA及冠狀動脈造影證實的左冠狀動脈先天性缺如患者的臨床及影像學資料，探討其診斷方法、臨床癥狀及預后。1.臨床資料患者，女，61歲。反復發作性勞力后胸痛9個月。患者9個月前于勞累后出現胸骨中下段疼痛，呈牽拉痛，持續數分鐘，休息后癥狀自行緩解。患者2014年3月在本院行24h心電圖檢查，提示ST段壓低。之后曾自服“麝香保心丸”治療，未見明顯好轉。近3周疼痛加劇，呈牽拉痛，持續時間較前延長，伴乏力，休息后癥狀自行緩解。為進一步診斷及治療于2015年11月24日入院。體格檢查：血壓108/72mmHg，心率86次/min，律齊，其他無明顯異常。心電圖：大致正常心電圖。臨床初步診斷：冠心病、心絞痛。雙源CT冠狀動脈成像及選擇性右冠狀動脈造影圖示：整支左冠狀動脈（包括左主干、左前降支及回旋支）缺如及單支右冠狀動脈（見圖1~3），右冠狀動脈粗大、走形遙遠且不伴有明顯狹窄及大的分支。圖1計算機斷層掃描冠狀動脈三維表面重建圖展示了包括前降支及回旋支在內的整支左冠狀動脈缺如（細箭頭），左心室后外側壁由明顯優勢的單支右冠狀動脈（粗箭頭）供血圖2最大密度投影（MIP）圖像展示明顯優勢型右冠狀動脈的整體走行（箭頭）圖3右前斜位右冠狀動脈造影圖顯示粗大的右冠狀動脈不伴有較大分支（箭頭）2.討論先天性冠狀動脈畸形在冠狀動脈病變中比較罕見。Yamanaka等通過對1960年至1988年期間126595例接受心導管插入術的患者研究分析，發現其中僅有1686例伴有先天性冠狀動脈畸形，發生率約1.3%。在這些冠狀動脈畸形患者中，87%為冠狀動脈起源或分布畸形，13%為冠狀動脈瘺。其中左前降支和左回旋支分別起源于左冠竇發生率約0.41%，在所有研究的患者中最為常見。所有畸形均為先天性且無明顯性別差異，但這些患者較少在幼年時期出現癥狀。81%的冠狀動脈畸形是在冠狀動脈造影或尸檢時意外發現，被認為是良性；而剩余19%因表現出一定的癥狀或具有潛在的嚴重后遺癥需要手術治療，被稱為潛在危險型的冠狀動脈畸形。選擇性冠狀動脈造影術具有良好的空間分辨率及時間分辨率，應用于臨床50多年，一直作為診斷、治療冠狀動脈疾病及評價血管重建術后心臟功能、冠狀動脈循環血流的恢復情況以及側支循環建立情況的“金標準”。以往發現的冠狀動脈畸形，常在冠狀動脈造影過程中被偶然發現。但冠狀動脈造影是一項有創且價格昂貴的檢查，在冠狀動脈造影過程中，因手術所引起的病死率約為0.2%。近年來，一些更先進的技術，例如CTCA，因其無創性、普遍性及快速診斷等優點而被更好地應用于冠狀動脈畸形的診斷，已成為排除冠狀動脈疾病的首選檢查方法。然而，CTCA的時間分辨率低于有創性的冠狀動脈造影，因此，在CTCA檢查中，有效的心率控制非常必要。左冠狀動脈的分支包括左前降支和回旋支，先天性左冠狀動脈主干及分支完全缺如是罕見的病例。此例患者為右冠優勢型，且無大的分支通過左房室間溝為左心室供血，這類病例少有報道。在本病例中，無任何冠心病危險因素的女性患者出現了心絞痛癥狀。雙源CT冠狀動脈成像及選擇性右冠狀動脈造影結果均證實該例為單支右冠狀動脈病例。單支冠狀動脈是潛在危險型冠狀動脈畸形的一種，可以引發心絞痛癥狀，尤其是勞力性心絞痛。但這些癥狀的病因目前仍不明確，作者推測這種胸痛可能是身體需氧量增加時處于劣勢位置的左心室的短暫缺血造成的。一般情況下這些區域由左前降支及回旋支供血，而左冠狀動脈闕如者只能由單支右冠狀動脈提供，因此在體力勞動需氧量增加時，供氧量不足將會導致一系列癥狀的發生。作為一種罕見的潛在危險型冠